Артериопеченочная дисплазия (cиндром Алажиля) у ребенка. (Клиническое наблюдение)
Loading...
Date
Editor(s)
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Abstract
Представлено клиническое наблюдение ребенка, с редкой нозологической формой – синдромом Алажиля. Среди причин неонатального холестаза синдром Алажиля занимает второе место, встречается с частотой 1:70.000 живорожденных новорожденных. Синдром характеризуется недостаточным количеством или малым диаметром внутрипеченочных желчных протоков, которые выводят желчь из печени. Синдром Алажиля включает сочетание не менее трех из пяти основных признаков: хронический холестаз, сердечно-сосудистые дефекты, аномалии позвоночника, дефекты глаз, характерные черепно-лицевые признаки. Единственным радикальным методом лечения при формировании цирроза печени и отсутствии грубых пороков является трансплантации печени.
Description
The article presents a clinical case of the child with a rare nosology form – Alagille syndrome. Among the causes of neonatal cholestasis syndrome Alagille ranked second, occurs with a frequency of 1: 70.000 live births newborns. This syndrome is characterized by an insufficient number of small diameter of intrahepatic bile ducts that remove bile from the liver. Alagille syndrome includes a combination of at least three of the five main symptoms: chronic cholestasis, cardiovascular defects, abnormalities of the spine, eye defects, characteristic craniofacial features. There is only radical method of treatment of liver cirrhosis without gross defects - liver transplantation.
Keywords
Citation
Артериопеченочная дисплазия (cиндром Алажиля) у ребенка. (Клиническое наблюдение) / Е. В. Омельченко, М. Н. Ермолаев, А. С. Сенаторова, А. Ф. Шипко, А. В. Омельченко-Селюкова, М. М. Ермолаева, Ю. А. Левченко // Здоровье ребенка. – 2015. – Тематичний випуск : Дитяча гастроентерологія (62). – С. 128–132.