Intrazellulärer Lipidose (angeborene Störungen des Fettstoffwechsels)
Loading...
Date
Author(s)
Editor(s)
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
ХНУ імені В.Н.Каразіна
Abstract
Intrazellulärer Lipidosen sind eine seltene Erkrankung, bei den verschiedenen Abteilungen und System des Gehirns und der peripheren Nerven betroffen. Intrazellulären Lipoidose verursacht Defekte von lysosomale Enzyme. Zur gemeinsam Lipidose gehören Niemann-Pick-Krankheit, Gaucher und Tay-Sachs-Krankheit. Bei Niemann-Pick-Krankheit akkumuliert sich Sphingomyelin in den Zellen des Gehirns und der inneren Organe. Die Morbus Gaucher wird durch Mangel des Enzyms Glucocerebrosidase verursacht, die in vielen Geweben zur Akkumulation von Glucocerebrosid führt. Das Tay-Sachs-Krankheit ist eine seltene Erbkrankheit mit autosomal-rezessive Vererbung, die das zentrale Nervensystem wirkt.
Description
Внутрішньоклітинні ліпідози є рідкісними захворюваннями, які впливають на різні відділи і системи головного мозку і периферичних нервів. Внутрішньоклітинні ліпідози виникають внаслідок дефектів лізосомальних ферментів. До найбільш поширених ліпідозів відносять хворобу Німана-Піка, Гоше і Тея-Сакса. При хворобі Німана-Піка сфінгомієлін накопичується в клітинах головного мозку і внутрішніх органів. Хвороба Гоше обумовлена дефіцитом ферменту глюкоцереброзидази, що призводить до накопичення у багатьох тканинах глюкоцереброзидів. Хвороба Тея-Сакса - це рідкісне спадкове захворювання з аутосомно-рецесивним успадкуванням, при якому вражається нервова система.
Citation
Demidova I. S. Intrazellulärer Lipidose (angeborene Störungen des Fettstoffwechsels) / I. S. Demidova, E. G. Gusak // Сучасні тенденції у науці : On-line-конференція ХНУ імені В. Н. Каразіна : збірник студентських наукових праць, Харків, 19 березня 2017 року / ХНУ імені В. Н. Каразіна. – Харків, 2017. – С. 9–11.