Случай абдоминальной формы периодической болезни

Abstract

Периодическая болезнь (синоним: армян- ская болезнь, пароксизмальный синдром Джэй- нуэя-Мозенталя, периодический перитонит, синдром Рейманна, болезнь Сигала-Маму, сре- диземноморская лихорадка) — сравнительно редкое генетически обусловленное заболевание, проявляющееся периодически рецидивирую- щим серозитом и частым развитием амилоидоза. Встречается преимущественно у представителей народностей, предки которых жили в бассейне Средиземного моря, особенно у армян, евреев (чаще сефардов), арабов, независимо от места их проживания. Заболевание начинается, как пра- вило, в детском и юношеском возрасте с одина- ковой частотой у лиц мужского и женского пола. В зависимости от преобладающей локализации проявлений выделяют четыре варианта перио- дической болезни: абдоминальный, торакаль- ный, суставной и лихорадочный. При первых проявлениях периодической болезни дифференциальная диагностика бы- вает трудной и основывается на тщательном исключении болезней со сходной симптома- тикой (острые кишечные инфекции, мезаде- нит, хронический аппендицит, тромбоз вен брыжейки и т. д.). При повторных рецидивах болезни необходимо учитывать выше пере- численные критерии и то, что для периоди- ческой болезни характерно удовлетворитель- ное самочувствие больных в межприступный период и резистентность к любой терапии, в том числе антибиотиками и глюкокортико- идами.