Порушення генерації тромбіну при гемофілії А та гемофілії В

Abstract

Гемофілія А та В — це спадкові захворювання, спричинені дефіцитом факторів VIII та IX, що призводить до недостатнього утворення тромбіну. Оскільки тромбін відіграє центральну роль у стабілізації згустку, його дефіцит зумовлює схильність до тяжких кровотеч. Численними дослідженнями продемонстровано, що клінічний фенотип хвороби прямо корелює зі ступенем генерації тромбіну: пацієнти з вищим рівнем його утворення краще захищені від геморагій.