Особливості ведення пацієнта з метотрексат-резистентною вогнищевою склеродермією (морфея), що швидко прогресує. Клінічний випадок.

Abstract

Вогнищева склеродермія (морфея) – це хронічне автоімунне захворювання спо- лучної тканини, яке характеризується фіброзом шкіри та нижче розташованих тканин і потенційно може призвести до інвалідності й косметичних проблем. Захворювання зазвичай не супроводжується системними виявами, такими як ура- ження внутрішніх органів, феномен Рейно чи телеангіектазії. У рідкісних випадках морфея прогресує швидко, є резистентною до стандартної терапії та потребує альтернативних методів лікування. Метою статті є підвищення обізнаності лікарів щодо останніх досягнень у розу- мінні клінічних варіантів перебігу морфеї з акцентом на терапевтичні стратегії та їх ефективність у контексті індивідуалізованого підходу до лікування. Наведено сучасні підходи до розуміння патогенезу та клінічної варіабельності морфеї, діагностичні складнощі та особливості вибору терапевтичної стратегії в умовах ревматологічної практики. Особливу увагу приділено варіантам лікування, що виходять за межі традиційної терапії, зокрема використанню імунобіологічних засобів. Також висвітлено роль мультидисциплінарного підходу у веденні таких пацієнтів, що передбачає співпрацю ревматологів, дерматологів та інших спеціалістів. Описано випадок 51-річної пацієнтки з морфеєю, що швидко прогресує, резистент- ною до метотрексату. Початковими симптомами були еритематозні плями, ущіль- нення шкіри та набряк нижніх кінцівок, які згодом поширилися на верхні кінцівки, незважаючи на 1,5 року терапії метотрексатом (15 мг/тиж) і метилпреднізолоном (8 мг/добу). Фізикальне обстеження виявило поширене ущільнення та гіперпігмен- тацію в 4 із 7 зон тіла без ознак системного ураження органів. Біопсія підтвердила діагноз вогнищевої склеродермії (морфеї). Клінічно визначено генералізовану форму, активну фазу, стадію II (modified Rodnan skin score — 18 балів, Localized Scleroderma Skin Damage Index — 47 балів, Modified Localized Scleroderma Skin Activity Index — 44 бали, загальна оцінка лікарем стану пацієнта (PGA) — 70 балів). Метотрексат був замінений на мікофенолату мофетил (500 мг двічі на добу з подальшою інтен- сифікацією) у комбінації з низькими дозами метилпреднізолону (4 мг/добу). Через 2 міс відзначено призупинення прогресування захворювання. Описаний клінічний випадок свідчить про варіабельність клінічного перебігу морфеї, що пояснює важливість ретельного клінічного спостереження, своєчасної діагности- ки та індивідуалізованого підходу до лікування таких пацієнтів, а також необхідність проведення досліджень для оптимізації терапевтичних стратегій при цій патології. Наведені сучасні дані сприятимуть підвищенню обізнаності лікарів щодо клінічних виявів морфеї та можливості застосування альтернативних методів лікування.