Лікування хвороби Галервордена – Шпатца, проблеми та перспективи

Abstract

Хвороба Галервордена – Шпатца (ХГШ) або нейродегенерація з відкладенням заліза у мозку – це спадкове дегенеративне захворювання нервової системи, пов’язане з накопиченням заліза в базальних гангліях. Успадковується по аутосомно - рецесивному типу. Найбільш характерними проявами вважають синдром паркінсонізму, різні види гіперкінезів, зниження когнітивних функцій, пігментну ретинопатію, атрофію зорового нерву. При синдромі паркінсонізму можна призначати в індивідуальних дозах дофамінові агоністи (міралекс, пронаран) або амантадини (мідантан). У випадках гіперкінезів рекомендують атипові бензодіазепіни (клоназепам), вальпроати (депакін, енкорат). Для усунення спазмів застосовують міорелаксанти (мідокалм, баклофен). З метою корекції когнітивних порушень призначають засоби, що впливають на нейромедіаторний обмін (нейромідин, гліатилін). Для корекції психотичних порушень можуть використовуватись атипові нейролептики (клозапін) або селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (венлафаксин). У випадку епілептичного синдрому показані вальпроати або топамакс .