Аналіз частоти симптомів у пацієнтів, хворих на тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру

Abstract

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура — це тромботична мікроангіопатія, стан, при якому утворюються мікротромби, що складаються переважно з тромбоцитів, та закупорюють мікросудинне русло (артеріоли та капіляри). Тромботична тромбоцитопенічна пурпура виникає в основному у дорослих і, як правило, пов’язана з набутими аутоантитілами проти протеолітичного ферменту (ADAMTS13), який розщеплює фактор фон Віллебранда. Класична пентада клінічних знахідок при даній хворобі – це лихоманка, неврологічні відхилення, тромбоцитопенія, мікроангіопатична гемолітична анемія та порушення функції нирок. Якщо є серй озна підозра на тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру і первинні лабораторні тести підтверджують діагноз, слід негай но розпочати лікування за допомогою плазмообміну, оскільки цей стан може бути летальним, якщо й ого не лікувати.