Случай гипериммуно-глобулин-Е-синдрома (синдром Джоба, синдром Иова)

Abstract

Описан клинический случай редкого первичного иммуно- дефицита — гипериммуноглобулин-Е-синдрома (синдрома Джоба) у мальчика в возрасте 14 лет. Синдром характеризовался наличием стрептостафилодермии, атопического дерматита, рецидивирую- щего фурункулеза, рецидивирующих пневмоний с формированием кист, рецидивирующих инфильтратов с абсцессами в брюшной полости, частой лихорадкой, скелетными, зубными и лицевыми аномалиями, эозинофилией до 61%, высоким уровнем иммуноглобу- лина Е (60 498 МЕ/мл). Также отмечены множественные кисты в печени, селезенке.