Вопросы диагностики и лечения синдрома Бругада в клинической практике

Abstract

Одной из причин внезапной сердечной смерти в развитых странах мира является синдром Бругада – наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена, кодирующего биосинтез белковых субъединиц α-натриевых каналов кардиомиоцитов, «ответственное» за более чем 50% внезапных некоронарогенных смертей в молодом возрасте. Несмотря на то, что во всем мире опубликовано значительное количество научных работ, посвященных данному заболеванию, диагностика синдрома Бругада вызывает затруднения у практикующих врачей. В Украине имеются лишь единичные описания синдрома, далеко не всегда полностью отражающие типичную картину заболевания. Цель исследования – обобщить имеющиеся знания о синдроме Бругада. Во многих литературных данных и клинических наблюдениях говорится о сложности диагностики данного синдрома, которая включает кроме рутинных методов исследования, сложный диагностический поиск с проведением электрофизиологических и молекулярно-генетических исследований. Медикаментозные подходы к лечению данного синдрома активно обсуждаются, но окончательный протокол ведения больных с синдромом Бругада не разработан в виду противоречивых данных. Таким образом, данная область медицинских исследований является перспективной и актуальной, учитывая редкую встречаемость данного синдрома в клинической практике, сложность проведения диагностических процедур, отсутствие четких алгоритмов ведения таких пациентов и торпидность к медикаментозной терапии