Полиэндокринный синдром 2 типа (синдром Шмидта)
Loading...
Date
Authors
Коряк, Вероника Викторовна
Малинин, Дмитрий Александрович
Пасиешвили, Тамара Мерабовна
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Abstract
В последние годы отмечается рост заболеваемости эндокринной системы,
что связывают со значительным увеличением болезней аутоиммунной
природы. Все органы эндокринной системы могут подвергаться
аутоиммунному воспалению с исходом в нарушение структуры и функции
железы, которое в свою очередь приводит чаще к дефициту, реже к
избыточной секреции гормонов. Часто встречается сочетанное аутоиммунное
поражение нескольких эндокринных органов. Вместе с тем аутоиммунные
эндокринопатии могут наблюдаться в сочетании с аутоиммунным
заболеванием других органов и систем. Возникающий так называемый
аутоиммунный полигландулярным синдром (АПГС) или синдромом
полигландулярной недостаточности - полиорганное заболевание,
характеризующееся наличием патологического процесса сразу в нескольких
эндокринных железах, в результате их первичного аутоиммунного
поражения, в сочетании с поражением других органов.
Термин «аутоиммунный полигландулярный синдром» был введен впервые
в 1980 г. М.Нойфельдом, который определил АПГС 2-го типа как сочетание
надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным тиреоидитом и/или
сахарным диабетом 1 типа при отсутствии гипопаратиреоза и хронического
грибкового поражения кожи и слизистых оболочек.
Частота встречаемости данного заболевания невысокая: 1 случай на 10 млн.
в популяции, и очень варьирует в разных этнических группах. Существует
определенная зависимость от пола и возраста: в 8 раз чаще встречается у лиц
женского пола, впервые проявляется, как правило, в возрасте 15-40 лет, а
также типа полигландулярного синдрома. Чаще АПГС-2 встречается
спорадически, но также может иметь семейный характер наследования.
Классификация аутоиммунных полиэндокринных синдромов, предложенная
М.Нойфелдом и Р.М.Близзардом (Neufeld and Blizzard) в 1980 году,
основывалась сугубо на клинических проявлениях. В зависимости от наличия
или отсутствия болезни Аддисона (первичной надпочечниковой
недостаточности) синдромы подразделялись на 2 и 3 типы, а к АПГС 1 типа
было отнесено редкое и своеобразное заболевание с хроническим
кандидозом кожи и слизистых, надпочечниковой недостаточностью и
гипопаратиреозом. Т.е. в основе деления на типы лежат генетические,
иммунологические и клинические особенности заболеваний.
За прошедшие 35 лет классификация Нойфелда дополнилась еще
несколькими типами аутоиммунных полиэндокринных синдромов на
основании более детального клинического разделения.
Наиболее распространенным вариантом АПГС считается 2-й тип
заболевания, который характеризуется поражением эндокринных желез с
развитием первичного гипокортицизма, первичного гипотиреоза или
тиреотоксикоза, сахарного диабета 1-го типа (СД-1), первичного
гипогонадизма, миастении и стеатореи.
Description
Keywords
Citation
Коряк В. В. Полиэндокринный синдром 2 типа (синдром Шмидта) / В. В. Коряк, Т. М. Пасиешвили, Д. А. Малинин // Українська школа ендокринології : науково-практична конференція з міжнародною участю (Харків, 7–8 червня 2018 року). – Харків, 2018. – Вип. 62. – С. 205–209.