Полиэндокринный синдром 2 типа (синдром Шмидта)

Abstract

В последние годы отмечается рост заболеваемости эндокринной системы, что связывают со значительным увеличением болезней аутоиммунной природы. Все органы эндокринной системы могут подвергаться аутоиммунному воспалению с исходом в нарушение структуры и функции железы, которое в свою очередь приводит чаще к дефициту, реже к избыточной секреции гормонов. Часто встречается сочетанное аутоиммунное поражение нескольких эндокринных органов. Вместе с тем аутоиммунные эндокринопатии могут наблюдаться в сочетании с аутоиммунным заболеванием других органов и систем. Возникающий так называемый аутоиммунный полигландулярным синдром (АПГС) или синдромом полигландулярной недостаточности - полиорганное заболевание, характеризующееся наличием патологического процесса сразу в нескольких эндокринных железах, в результате их первичного аутоиммунного поражения, в сочетании с поражением других органов. Термин «аутоиммунный полигландулярный синдром» был введен впервые в 1980 г. М.Нойфельдом, который определил АПГС 2-го типа как сочетание надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным тиреоидитом и/или сахарным диабетом 1 типа при отсутствии гипопаратиреоза и хронического грибкового поражения кожи и слизистых оболочек. Частота встречаемости данного заболевания невысокая: 1 случай на 10 млн. в популяции, и очень варьирует в разных этнических группах. Существует определенная зависимость от пола и возраста: в 8 раз чаще встречается у лиц женского пола, впервые проявляется, как правило, в возрасте 15-40 лет, а также типа полигландулярного синдрома. Чаще АПГС-2 встречается спорадически, но также может иметь семейный характер наследования. Классификация аутоиммунных полиэндокринных синдромов, предложенная М.Нойфелдом и Р.М.Близзардом (Neufeld and Blizzard) в 1980 году, основывалась сугубо на клинических проявлениях. В зависимости от наличия или отсутствия болезни Аддисона (первичной надпочечниковой недостаточности) синдромы подразделялись на 2 и 3 типы, а к АПГС 1 типа было отнесено редкое и своеобразное заболевание с хроническим кандидозом кожи и слизистых, надпочечниковой недостаточностью и гипопаратиреозом. Т.е. в основе деления на типы лежат генетические, иммунологические и клинические особенности заболеваний. За прошедшие 35 лет классификация Нойфелда дополнилась еще несколькими типами аутоиммунных полиэндокринных синдромов на основании более детального клинического разделения. Наиболее распространенным вариантом АПГС считается 2-й тип заболевания, который характеризуется поражением эндокринных желез с развитием первичного гипокортицизма, первичного гипотиреоза или тиреотоксикоза, сахарного диабета 1-го типа (СД-1), первичного гипогонадизма, миастении и стеатореи.