Омельченко, Елена ВладимировнаЕрмолаев, Михаил НиколаевичСенаторова, Анна СергеевнаШипко, Андрей ФедоровичОмельченко- Селюкова, Анна ВалерьевнаЕрмолаева, Мария МихайловнаЛевченко, Юлия Александровна2015-10-222015-10-222015Артериопеченочная дисплазия (cиндром Алажиля) у ребенка. (Клиническое наблюдение) / Е. В. Омельченко, М. Н. Ермолаев, А. С. Сенаторова, А. Ф. Шипко, А. В. Омельченко-Селюкова, М. М. Ермолаева, Ю. А. Левченко // Здоровье ребенка. – 2015. – Тематичний випуск : Дитяча гастроентерологія (62). – С. 128–132.https://repo.knmu.edu.ua/handle/123456789/10117The article presents a clinical case of the child with a rare nosology form – Alagille syndrome. Among the causes of neonatal cholestasis syndrome Alagille ranked second, occurs with a frequency of 1: 70.000 live births newborns. This syndrome is characterized by an insufficient number of small diameter of intrahepatic bile ducts that remove bile from the liver. Alagille syndrome includes a combination of at least three of the five main symptoms: chronic cholestasis, cardiovascular defects, abnormalities of the spine, eye defects, characteristic craniofacial features. There is only radical method of treatment of liver cirrhosis without gross defects - liver transplantation.Представлено клиническое наблюдение ребенка, с редкой нозологической формой – синдромом Алажиля. Среди причин неонатального холестаза синдром Алажиля занимает второе место, встречается с частотой 1:70.000 живорожденных новорожденных. Синдром характеризуется недостаточным количеством или малым диаметром внутрипеченочных желчных протоков, которые выводят желчь из печени. Синдром Алажиля включает сочетание не менее трех из пяти основных признаков: хронический холестаз, сердечно-сосудистые дефекты, аномалии позвоночника, дефекты глаз, характерные черепно-лицевые признаки. Единственным радикальным методом лечения при формировании цирроза печени и отсутствии грубых пороков является трансплантации печени.ruартериопеченочная дисплазиясиндром АлажилядетиArticle