Please use this identifier to cite or link to this item:
http://repo.knmu.edu.ua/handle/123456789/18271
Title: | Що необхідно знати педіатру про селективний IgA дефіцит (up date 2017) |
Authors: | Логвінова, О.Л. Гончарь, М.О. Помазуновська, О.П. |
Keywords: | селективний IgA дефіцит діти |
Issue Date: | 2017 |
Citation: | Логвінова О. Л. Що необхідно знати педіатру про селективний IgA дефіцит (up date 2017) / О. Л. Логвінова, М. О. Гончарь, О. П. Помазуновська // Здоров'я дитини. – 2017. – Т. 12, № 7. – С. 47–53. |
Abstract: | В статі проаналізовано сучасний стан селективного IgA дефіциту з точки зору провідних фахівців світового рівня, оснований на результатах епідеміологічного, генетичного, молекулярного аналізу досліджень з високим рівнем доказовості. Селективний дефіцит IgA є найбільш поширеним первинним імунодефіцитом і характеризується ізольованим дефіцитом, зі звичайно нормальним рівнем IgM та IgG у пацієнтів старших за 4 роки. У частини пацієнтів з дефіцитом IgA можуть бути знижені субкласи IgG. Припускається, що загальна частота селективного IgA дефіциту 1:500-1:2000, проте може бути більш високою, оскільки у більшості осіб SIgAD перебігає безсимптомно, а програми скринінгу дефіциту IgA немає. IgA дефіциту сприяє складна мережа генетичних ефектів,а саме IFIH1 локусів на 2 хромосомі та HLA-DQA1 на 6 хромосомі, з IgA дефіцитом пов’язані PVT1 (8 хромосома), ATG13-AMBRA1 (11 хромосома), AHI1 (6 хромосома) та CLEC16A (16 хромосома), включаючи гени, які, як відомо, впливають на фізіологію виробництва IgA. Більшість людей з SIgAD – безсимптомні носії, для деяких хворих характерні легеневі інфекції, алергії, аутоімунні захворювання, захворювання шлунково-кишкового тракту та злоякісні новоутворення. Моніторінг пацієнтів з SIgAD складається з різних методів, включаючи освіту, лікування алергічних або аутоімунних захворювань, використання тривалих курсів або навіть профілактичного використання антибіотиків, застосування полівалентних пневмококових вакцин та внутрішньовенної або підшкірної замісної терапії імуноглобулінами. Прогноз SIgAD в основному залежить від фенотипу. Зафіксовано рідкісні випадки спонтанного одужання, особливо у молодих пацієнтів. Рідко селективний дефіцит IgA може прогресувати до загального варіабельного імунодефіциту Вважаємо доцільним використовувати світовий досвід діагностики та лікування селективного IgA дефіциту в якості основи для моніторингу пацієнтів в Україні. |
URI: | https://repo.knmu.edu.ua/handle/123456789/18271 |
Appears in Collections: | Наукові праці. Кафедра педіатрії № 1 та неонатології |
Files in This Item:
File | Description | Size | Format | |
---|---|---|---|---|
ПИД IgA иммунодефицит.docx | 657,77 kB | Microsoft Word XML | View/Open |
Items in DSpace are protected by copyright, with all rights reserved, unless otherwise indicated.